文章摘要
脑型肝豆状核变性患者临床特征及实验室指标的性别差异性分析
投稿时间：2018-12-05  
DOI：10.3969/j.issn.1000-0399.2019.06.018
中文关键词: 脑型肝豆状核变性  性别  统一肝豆状核变性评估量表  尿酸  尿铜
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作者单位E-mail
王玉红 230038 合肥 安徽中医药大学
230061 合肥 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 		 
韩永升 230061 合肥 安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 hyssp@126.com 
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中文摘要:
      目的 分析比较不同性别脑型肝豆状核变性（WD）患者的临床特征及实验室指标的差异，为临床制定合理的治疗方案提供依据。方法 回顾性分析2017年1月至2018年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院收治的137例首次住院且未经正规驱铜治疗的脑型WD患者临床资料，按性别分成男性组86例，女性组51例，分析比较两组患者的发病年龄、临床分型、病情严重程度及铜生化、血尿酸和治疗前24 h尿铜等实验室指标。结果 女性组患者发病年龄段集中在学龄期及青年期，男性组发病年龄段集中在青少年期及青年期，差异有统计学意义（P=0.007）。临床分型方面，男性组扭转痉挛型构成比例多于女性组，差异有统计学意义（P=0.019）。男性组UWDRS得分高于女性组，差异有统计学意义（P=0.017）。女性组血尿酸水平高于男性组，差异有统计学意义（P=0.005）。男性组治疗前24 h尿铜高于女性组，差异有统计学意义（P=0.018）。结论 脑型WD患者在发病年龄段、临床分型、病情严重程度、尿酸及治疗前24 h尿铜存在明显的性别差异。
英文摘要:
      
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