文章摘要
41例横纹肌肉瘤临床病理特征分析
投稿时间：2020-03-18  
DOI：10.3969/j.issn.1000-0399.2020.11.006
中文关键词: 横纹肌肉瘤  骨髓  免疫组化  病理特征
英文关键词: 
基金项目:安徽省自然科学基金(项目编号:1908085MH281),中央高校基本科研业务费专项资金(项目编号:WK9110000042)
作者单位E-mail
张晓亮 230036 安徽合肥 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)病理科  
吴海波 230036 安徽合肥 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)病理科 wuhaibo@ustc.edu.cn 
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中文摘要:
      目的 分析横纹肌肉瘤(RMS)的临床、病理学特征,以提高临床对此病的认识及诊断水平。方法 回顾性分析2011年1月至2019年4月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)确诊的41例RMS患者的临床资料,统计分析RMS的临床特征(年龄、性别、发病部位)、病理特征(组织形态、免疫组化表型)等。结果 41例患者中,男女发病比例1.16∶1,发病年龄2~79岁,年龄<40岁者25例(60.97%);发病部位:头颈部23例(56.09%)、四肢9例(21.95%);病理亚型:胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)、腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)、多形性横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤及上皮样横纹肌肉瘤,其中以ARMS多见,有20例(48.78%),其次为ERMS,有10例(24.39%)。ARMS和ERMS的病理组织形态由原始间叶小圆细胞和横纹肌母细胞组成,ARMS易见腺泡样结构,ERMS肿瘤细胞围绕血管生长并易受挤压。RMS患者免疫组化共同表达结蛋白(Desmin)、肌调节蛋白(MyoD1)、肌浆蛋白(Myogenin)和神经细胞黏附分子(CD56),MyoD1在ERMS中强表达,而Myogenin在ARMS中阳性率表达更高,强度更强,CD56在RMS中敏感性较高。结论 RMS好发于儿童和中青年人群,发病部位常见于头颈部和四肢;RMS病理亚型以ARMS和ERMS最为常见,并共同表达肌源性标志物Desmin、MyoD1、Myogenin和CD56;MyoD1、Myogenin表达的差异和病理组织形态特征可帮助鉴别诊断ERMS和ARMS。
英文摘要:
      
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