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| 儿童血友病性骨关节病IPSG评分与病情的相关性分析 |
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| 投稿时间：2018-07-31 |
| DOI：10.3969/j.issn.1000-0399.2019.06.011 |
| 中文关键词: 血友病 骨关节病 核磁共振 国际血友病预防治疗研究小组评分 |
| 英文关键词: |
| 基金项目:深圳市科创委项目（项目编号：JCYJ20150403100317054） |
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| 中文摘要: |
| 目的 探析儿童血友病性骨关节病国际血友病预防治疗研究小组（IPSG）评分与病情的相关性。方法 选取2013年5月至2017年8月在深圳市儿童医院确诊的儿童血友病性骨关节病（HA）患者30例，患儿此前均未在接受治疗，分析其45个出血关节（其中膝关节19个，踝关节15个，肘关节11个）的MRI表现，同时运用IPSG评分系统分别对软组织和骨软骨的影像征象进行评估和量化测定，评价受检关节改变的严重程度，同时进行IPSG评分与病程、出血次数的相关性分析。结果 血友病性骨关节病MRI表现为关节积液或积血，滑膜增生伴含铁血黄素沉积等，严重可见软骨下侵蚀、囊变或软骨缺失等。其中38例（84.4%）关节表现为关节积液或积血，29例（64.4%）关节表现为滑膜增生，36例（80%）关节表现为含铁血黄素沉积，14例（31.1%）关节表现为软骨下侵蚀或软骨缺失，19例（42.2%）关节表现为关节面下囊肿形成。IPSG评分显示，45个关节中，关节软组织正常（0分）10个，轻度病损（1~3分）16个，中度病损（4~6分）11个，重度病损（7~9分）8个；关节骨软骨正常（0分）18个，轻度病损（1~3分）15个，中度病损（4~6分）8个，重度病损（7~8分）4个。IPSG评分与病程呈正相关（r=0.646，P<0.001），与出血次数呈正相关（r=0.730，P<0.001）。结论 IPSG评分系统可以将HA患者MRI图像征象量化，HA患者病程越长，IPSG评分越高，出血次数越多，IPSG评分越高。 |
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