文章摘要
儿童溶血尿毒综合征的临床特征分析
投稿时间：2022-03-20  
DOI：
中文关键词: 儿童,溶血尿毒综合征  终末期肾病  补体因子
英文关键词: 
基金项目:2021年度高校科学研究项目(项目编号:KJ2021A0353)
作者单位
张维娜 230051 安徽合肥 安徽省儿童医院肾内科 
朱颖 230051 安徽合肥 安徽省儿童医院肾内科 
汪海涛 230051 安徽合肥 安徽省儿童医院肾内科 
邓芳 230051 安徽合肥 安徽省儿童医院肾内科 
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中文摘要:
      目的 总结溶血尿毒综合征患儿临床特征,提高早期诊断率,减少误诊。方法 回顾性分析2004年4月至2022年2月安徽省儿童医院收治的34例溶血尿毒综合征患儿的临床资料(包括病理改变、补体因子、基因突变、治疗和转归情况),记录患儿治疗前后实验室指标变化情况。结果 本组资料中,典型溶血尿毒综合征8例,非典型溶血尿毒综合征26例。起病前呼吸道感染诱因17例(50％);有6例患儿行补体因子检测,1例补体因子H因子(CFH)降低,1例补体因子H抗体(CFH-Ab)异常;7例患儿行基因检测,4例结果阳性:2例I因子(CFI)突变,1例为CFHRI/CFHR3突变,1例为AGXT突变;6例患儿行肾脏穿刺活检,4例符合血栓性微血管病特征1例提示免疫球蛋白A肾病,1例提示草酸盐肾病。19例行血液净化治疗,治疗前后血红蛋白、血小板、肌酐、乳酸脱氢酶、补体C3、肌酸激酶、胱抑素C、尿酸及尿β2微球蛋白比较,差异有统计学意义(t=6.591、7.442、2.930、2.462、3.213、5.731、4.525、5.592、4.334),27例治疗好转后出院。结论 溶血尿毒综合征临床表现复杂,必须结合病理、基因检测结果综合分析;对于合并高血压、肺出血或严重肾功能损害者,血浆置换联合血液透析滤过治疗可获得较好疗效。
英文摘要:
      
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